瘢痕性類天皰瘡是一種自身免疫性表皮下大皰性疾病,由于抗結膜基底膜抗體的結合導致炎癥。是一種較少見的慢性粘膜組織水皰大皰性疾患,可能屬大皰性類天皰瘡的變形。病因不明,形態學和免疫學方面研究表明,本病也許是大皰性類大皰瘡的瘢痕型。有些泛發性大皰性損害與大皰性類天皰瘡非常類似。目前,瘢痕萎縮的機制尚不清楚,特別是黏膜部位。
瘢痕性類天皰瘡為一自身免疫疾病,由于抗結膜基底膜抗體的結合導致炎癥。結膜慢性,雙側性,進行性瘢痕形成和皺縮伴角膜混濁。相信很多人都想了解瘢痕性類天皰瘡的危害有哪些,小面濰坊皮膚病醫院為您介紹一下。
瘢痕性類天皰瘡好發于老年人,平均發病年齡58~65歲,女性患者是男性的兩倍,主要侵犯眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、肛門粘膜也可波及。
瘢痕性類天皰瘡的危害一:皮膚損害 皮膚損害發生率僅為25%左右,損害為緊張性水皰,皰壁不易破裂,發生于紅斑性皮膚上,一個或多個部位。以萎縮性瘢痕愈合。假如大皰發生于頭部,瘢痕性脫發可能發生。泛發性損害極為罕見,即使有,也有繼發性瘢痕形成。
瘢痕性類天皰瘡的危害二:眼部損害 可能是單獨受累部位,損害通常不對稱發生,1~2年后,對側的眼黏膜才累及,有卡他性結膜炎的癥狀,仔細觀察可發現透明的水皰,并迅速破裂。隨后,瘢痕萎縮形成,結膜和球結膜粘連,眼的運動受累,瞼內翻導致繼發性角膜改變,角膜混濁、瞼板的瘢痕形成伴有黏膜、腺體的萎縮和淚管的堵塞,從而形成角膜干燥、變色及致盲性潰瘍。
瘢痕性類天皰瘡的危害三:黏膜損害 多發性水皰很快形成疼痛性的糜爛,然后瘢痕愈合。假如損害發生于舌系帶,收縮的瘢痕能限制舌的運動。損害發生于軟腭、扁桃體及頰黏膜攣縮可能限制食物攝取。外陰生殖器部位可形成龜頭粘連,陰道狹窄等。
值得注意的是瘢痕性類天皰瘡雖然對健康影響不大,但影響視力甚至導致失明。病情進展愈快,預后愈差。極少數可在口腔瘢痕的基礎上發生癌變。